肝动脉-门静脉瘘
1例病例摘要
医院肝病中心王民王宇
于某某，67岁，女性，
主因“间断腹胀3月”年07月16日入院。
现病史
患者3月前无明显诱因出现腹胀，伴纳差、乏力，无腹痛、腹泻，无发热，无恶心、呕吐，无胸闷、心慌，无黄疸等不适，医院查肝功提示GGTU/L，TBIL37.2umol/l；腹部B超提示肝脏弥漫性病变，胆囊壁水肿，脾大，脾内占位（多发），腹水（中等量），进一步就诊于解放军医院，行腹水诊断性穿刺，腹水常规示细胞总数*10~6/L,白细胞总数*10~6/L,分类中性粒细胞为0.12；腹水生化：ALB7g/L，总蛋白13g/L,腹水结核分支杆菌核算定量＜copy/ml。肝脏合成功能ALB34g/L,CHEu/l,PTA88.8%。常见病因AMA-M2(-)，结核、乙肝、丙肝抗体（-）。腹部核磁：肝内多发病变，脾脏多发钙化灶，肝硬化，脾大，腹水，食管胃冠状静脉曲张，胃肾分流，胆囊炎，肝内胆管轻度扩张。胃镜：食管静脉曲张（中度）伴胃静脉曲张，门脉高压性胃病（轻），非萎缩性胃炎伴糜烂。肠镜：回盲部隆起性病变（粘膜下可能，建议超声内镜明确）。考虑诊断“肝硬化失代偿期合并蛋白血症腹水细菌性腹膜炎食管胃静脉曲张门脉高压性胃病”，予抗感染、保肝、利尿、控制血糖等对症治疗后好转出院。出院后规律口服水飞蓟类，呋塞米及螺内酯利尿治疗。2月前患者无明显诱因出现黑便，量少，不成形，伴呕血，为暗红色血块，量约ml，伴头晕、黑曚，余伴随症状同前，于-5-23就诊于我院，完善血常规：WBC8.53*/L，HGB80g/L，PLT*/L；生化：Cr.7umol/L，AS32.1U/L，ALT17U/L，ALB34.9g/L，T-BIL26.61umol/L，D-BIL8.26umol/L，PT(A)83.00%，NHumol/L，便常规：黄色稀便，OB阴性。腹部核磁示：肝硬化、脾大伴腹水；胃镜检查示食管胃底静脉曲张（中度），门脉高压性胃病。考虑诊断“肝硬化伴食管静脉曲张破裂出血”，予患者输血，禁食水、补液、抑酸、利尿、降门脉压等治疗，患者血色素稳定，复查便潜血阴性，好转出院。出院后规律服药，定期门诊复查。2周前患者自觉腹围增加，无明显腹胀等其他不适，近1周自觉腹胀，伴上腹部隐痛，排气排便尚可，就诊于门诊，腹部B超提示：腹水（最深9.8cm），现为求进一步诊治收入我科。自上次发病以来体重增加2kg
既往史
36年前行剖宫产术，术后恢复可；10年前因阴道异常流血，行子宫肌瘤切除术，术后恢复可；确诊法洛四联症7年余，7医院行法洛四联症矫治术，术后恢复可；3月余前外院确诊2型糖尿病，血糖控制尚可。不完全性右束支传导阻滞，未予治疗。
个人史
否认饮酒史；否认疫区、疫水、毒物等接触史；
家族史
父亲因“心衰”去世，否认家族中类似病史。
入院查体
T36.5℃P98次/分R18次/分BP/69mmHgBMI26kg/m2全身皮肤无黄染，巩膜轻度黄染，无肝掌、蜘蛛痣；无颈静脉怒张。
全身浅表淋巴结未及肿大。双肺呼吸音粗，未及干湿性罗音。主动脉瓣、肺动脉瓣、三尖瓣听诊区可见舒张期杂音，未及心包摩擦音。腹部膨隆，肝脾未及，移动性浊音阳性，肠鸣音4次/分。双下肢无水肿，扑翼样震颤阴性。
入院后一般检查
血常规：WBC6.37*/L，HGBg/L，PLT*/L。尿、便常规（-）。
肾功能、电解质：Cr86.7umol/L，BUN5.54mmol/L，Na.8μmol/L。
肝功能：ALT/AST/ALP/GGT正常，TBIL27.22umol/L，ALB35.7g/L，PTA74%。
瘤标：AFP正常；CA:u/ml；
血氨：正常
感染相关：甲、乙、丙、戊肝（-），CMV、EBV-DNA（-）
免疫相关：IgG、IgM、IgA正常，ANA、AMA-M2、自免肝抗体谱均（-）
铜铁代谢：未见明显异常
内分泌系统：甲状腺功能正常
心肌酶：CK、LDH、cTnI、cTnT、NT-proBNP正常。
辅助检查
心电图：窦性心律，不完全性右束支传导阻滞胸部X线：胸骨呈术后改变。
超声心动图（-4-30,外院）:先天性心脏病术后：
1.右心增大；
2.主肺动脉内径增宽；
3.主动脉瓣钙化；
4.二尖瓣少量反流；
5.三尖瓣中-大量反流；
6.肺动脉压轻度增高；
7.左室舒张功能减低。
超声心动图（.7.16）我院：
1.法洛四联症矫正术后，未见残余分流；
2.肺动脉瓣关闭不全（中度）；
3.左房、右室增大；
4.肺动脉增宽（SPAP34.38mmHg）
腹部B超：
.4.30，外院：肝硬化、脾大、腹水；肝内多发不均质回声；胆囊激发改变；门静脉血流反向、频谱形态异常（考虑动静脉瘤可能）；脾内多发稍强回声。
.5.24我院：肝硬化，肝周积液（3.7cm）；肝内中高回声占位；脾内中高回声占位；
.6.13我院：肝硬化，脾大，腹水（5.6cm)；肝内中高回声占位；脾内中高回声占位；
.7.8我院：肝硬化，脾大，腹水（9.8cm）；门脉离肝血流信号，提示门脉高压可能；脾内中高回声占位；
.7.18我院：肝硬化，脾大，腹水（8.5cm）；门脉离肝血流信号，提示门脉高压可能；脾内中高回声占位；
腹部增强MR:
.5.28我院：
1.肝硬化，脾大伴腹水；门静脉高压伴侧枝循环形成；
2.肝S1异常强化结节灶（LR-2），考虑血管瘤可能；
3.肝内弥漫分布的斑点状高强化灶，右半肝多发异常强化结节（LR-3）；
4.胆囊底部壁增厚；
5.脾脏多发异常信号灶，考虑良性改变可能；
6.腰椎多发异常信号
胃镜（.5.30，我院）：食管胃底静脉曲张（中度）门脉高压性胃病
入院后腹水诊断性穿刺，胸腹水常规:白细胞分类-单个核细胞70%，白细胞分类-多核细胞30%，外观淡黄色，透明，不凝固，李凡它试验(Rivalta)阴性，比重1.，有核细胞计数*/L，红细胞少量；胸腹水生化:ALB5.3g/l，总蛋白15.9g/L,培养（-）SAAG大于11g/L。
积极利尿、放腹水治疗后效果欠佳。
进一步HVPG测定：WHVP16,FHVP6,IVC3，HVPG10mmHg
TJLB:
1.未见假小叶形成;
2.小叶内肝窦扩张，不伴淤血，部分肝窦CD34染色阳性，提示血窦毛细血管化;
3.可见部分门脉支缺失及结节性再生性增生，支持非肝硬化性门脉高压
复查腹部增强CT+门脉成像（.8.6）：
1.肝硬化、脾大、大量腹水、门静脉稍宽、伴侧支循环形成，脾肾分流形成，肝动-门脉瘘形成除外；
2.动脉期肝内多发结节状高强化灶，位于S7近膈面者（LR-4），余LR-3；动脉期肝S1异常强化，血管瘤？
3.脾脏多发高密度结节，考虑良性脉管源性病变可能；
肝动脉造影：肝动脉增多、紊乱，并可见肝内弥漫性肝动脉-门脉瘘，动脉期可见门静脉、脾静脉、部分肠系膜上静脉显影，可见粗大的门脉侧枝循环血管，以胃底静脉为著。
明确诊断
肝动脉-门静脉瘘（HAPFs）
门脉高压
腹腔积液
食管胃底静脉曲张（中度）
门脉高压性胃病
不全性右束支传导阻滞
子宫肌瘤切除术后
法洛四联症矫治术后
治疗及随访
由于弥漫性肝动脉-门静脉瘘，不宜实施TAE，医院，2-8-27行TIPS治疗。
术后1月(-9,我院)：腹部B超示腹腔积液（5cm），体重下降5kg，无肝性脑病发作；术后1月(-9,我院)：监测转氨酶正常，ALP升高，胆红素1倍升高，肝脏合成功能好，PTA正常，血氨正常。
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