先天性胆道扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。
病因胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有:
1.先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端未分开，或胆总管以直角进入胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张;
2.先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张;
3.遗传因素：女性发病率明显高于男性，有人认为与染色体有关。
扩张的囊壁常因炎症、胆汁储留以致发生溃疡，甚至癌变，囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，典型临床表现为腹痛、腹部包块和黄疸。腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性，重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿。合并感染时，可出现畏寒、发热，黄疸持续加深，腹痛加重，肿块有触痛等。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。
炎症发作期治疗:
1.禁食及胃肠减压，可减少胆汁和胰液分泌，减轻胆管内压力；
2.应用抗生素控制感染；
3.腹痛明显者可适当用抗胆碱能药解痉；
4.合并急性化脓性胆管炎、严重阻塞性黄疸、早期肝功能衰竭的重症患者可先初步减黄和控制感染后再选择手术治疗；
5.血清淀粉酶升高者按胰腺炎处理。
6.积极防治休克，加强护肝、营养支持治疗。
手术治疗:一经确诊应尽早手术，以防反复发作胆管炎导致肝硬化、癌变或囊肿破裂等严重并发症。
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