虽然我们还没有治愈肌萎缩侧索硬化症（ALS）的方法，但我们可以提供治疗，ALS专家和多学科护理小组提供的医疗和其他干预措施提高了患者的生存率，极大地改善了患者及其家属的生活质量。吞咽困难是ALS最主要的症状之一，并最终影响大多数患者，其会导致患者脱水、体重减轻、窒息和慢性误吸，这会大大增加潜在致命吸入性肺炎的风险，仅体重减轻就会恶化ALS病情进展并危及生命，可能是由于吞咽困难引起的热量不足促进肌肉分解代谢，加剧运动神经元死亡导致潜在肌肉萎缩，从而加速患者身体虚弱和衰退。为了避免这种级联反应，肠内管饲多年来一直用于ALS的治疗，主要是经皮内镜下胃造瘘术（PEG）。然而，在晚期患者中胃造瘘术的是有风险的，由于其呼吸功能受损可能会增加镇静期间呼吸骤停以及术后呼吸机依赖的风险。因此，胃造瘘术通常只推荐用于那些用力肺活量（FVC）大于正常预计值50%的患者。
尽管PEG应用广泛，但没有随机对照试验证明其优于其他肠道喂养方式，或是说优于经口喂服混合食物。大量的观察性研究表明PEG具有生存获益，但尚未被证实。这种假定的生存获益受疾病严重程度、PEG前的体重下降情况、年龄以及最重要的是PEG术时呼吸功能情况较差（FVC＜50%）所限制。在一些研究中PEG后热量摄入增加与生存改善有关，并且在一项研究中PEG术后的生活质量（QOL）评分虽有所改善，但在另一项研究中却没有改善。总体来说胃造瘘术对ALS患者是较安全的（在大约2%的患者发生严重并发症，与所使用的具体方法无关），并且置管后75%的患者存活6个月或更长的时间。近年来，一种侵入性较小的方法即经皮X线下胃造瘘术，得到了越来越广泛的应用；它比PEG创伤更小并且疗效相当，但对于存在呼吸功能障碍的患者来说更有安全性（理论上），因为其使用较小的管，并且通常需要较少的镇静剂。
然而，并不是所有的研究都显示出有益的疗效，在另外一项纳入例ALS患者的临床试验的研究报道称，病情快速恶化和死亡风险的增加与胃造瘘术有关。在本期“神经病学”（Neurology?）中，McDonnell及其共同作者在一项全国多中心头孢曲松治疗ALS的试验中研究了胃造瘘术是否影响其生存和生活质量，该试验纳入了例ALS患者，在这些患者中47％的患者实施了胃造瘘术，在该队列中没有观察到生活质量改善的证据，而且进行胃造瘘术患者的生存率比未进行胃造瘘术的患者更低。重要的是，大约1/3患者在进行胃造瘘术时FVC≤50％，这可能解释了与生存的负相关性。该研究有一些局限性，包括其是回顾性非随机设计、纳入另一项研究过程中收集的多中心组合数据（即非基于人群的数据）并且缺乏所采用胃造瘘术类型的报告/分析或在手术过程中通气频率及所需的通气类型（无创vs侵入）等等。
尽管存在相悖的结论，以及缺乏I级证据，但胃造瘘术似乎是安全的，并且对于选择恰当的ALS患者可能有益，这取决于现有数据的优势以及多年来许多著名ALS中心的临床经验。然而，其益处在很大程度上取决于选择合适的患者、适当的手术时机以及手术过程中和手术后的管理。对ALS患者中过度积极进行胃造瘘术的治疗方案可能会缩短他们的生存期并增加死亡风险，尤其是在已经有呼吸功能损害的患者中；过早手术的话，这样患者会有手术带来的风险，而且在本来可以生活比较好的时间段里提前出现生活质量的下降。理想情况下，患者在进行胃造瘘前应该有吞咽困难，或明显的体重减轻或误吸，但也应保留呼吸功能FVC50％。一些早期出现或是快速进展的呼吸功能下降且FVC50％的患者即使在没有吞咽困难的情况下也可以作为胃造瘘术的备选，因为当明显出现吞咽困难时FVC值将可能不符合标准，仅存在严重慢性误吸的患者在没有吞咽困难的情况下也可能符合手术标准，因为手术可以降低吸入性肺炎的风险。在手术过程中，经常使用弱镇静剂，但呼吸功能接近临界阈值的患者，可考虑单独局部麻醉。如果术中需要通气支持，首选无创通气，只有绝对必要时才使用插管。如果不仔细注意这些关键细节，手术可能是有害的，甚至可能加快病人的死亡。未来的研究应着重于确保适当的营养和控制和规避ALS患者吞咽困难和误吸的更好方法。
（全文终）中英对照部分Thoughwedonotyethaveacureforamyotrophiclateralsclerosis(ALS),wecanprovidetreatment,andthehostofmedicalandotherinterventionsprovidedbyALSspecialistsandmultidisciplinarycareteamsincreasessurvivalandsubstantiallyimprovesqualityoflifeforpatientsandtheirfamilies.DysphagiaisoneofthemostconsequentialsymptomsinALS,andultimatelyaffectsthemajorityofpatients.Itcausesdehydration,weightloss,choking,andchronicaspiration,whichsubstantiallyincreasetheriskofpotentiallyfatalaspirationpneumonia.WeightlossaloneworsensprogressionandsurvivalinALS,1presumablybecausecaloricdeficitduetodysphagiapromotesmusclecatabolism,addingtounderlyingmusclelossfrommotorneurondeath,therebyacceleratingweaknessanddecline.Inattemptstocircumventthiscascade,enteraltubefeedinghasbeenusedinthemanagementofALSformanyyears,principallyviapercutaneousendoscopicgastrostomy(PEG).2However,gastrostomytubeplacementcanbehazardousinadvancedcases,asimpairedrespiratoryfunctionmayincreasetheriskofrespiratoryarrestduringsedation,aswellasventilatordependencepostoperatively.Consequently,gastrostomytubesaretypicallyonlyre国外治疗白癜风白癜风有效治疗
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