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典型病例黄色肉芽肿性胆囊炎Xant

黄色肉芽肿性胆囊炎(Xanthogranulomatouscholecystitis,XGC)

黄色肉芽肿性(XCG)胆囊炎实际上是一种少见的慢性胆囊炎的变异类型,其特征是在破坏性炎症区出现严重的纤维化增生和富含脂质的巨噬细胞聚集。肉眼外观上以及影像学上与胆囊癌形成的肿块非常相似。

XGC的发病机制尚不清楚,但急性炎症导致的胆汁阻塞伴淤积是重要的病因。其发病机制包括感染性的胆汁流动障碍和随后的炎症相互作用,导致胆汁渗漏到组织间隙聚集并被组织细胞吞噬,这些组织细胞吞噬了大量的胆色素、含铁血黄素和胆固醇,从而形成所谓的黄瘤细胞。

另一个可能的原因是胆结石造成的慢性感染和胆汁淤积。一些作者将这一过程归因于延迟型超敏反应。免疫组织化学研究表明亚急性的细菌感染比慢性感染喻XCG的相关性更强。

XCG通常好发于45-60岁年龄组,男女发病率相等,女性患者发声恶性的可能性更大。

症状:

黄色肉芽肿性胆囊炎的临床表现没有特异性,通常是与一般的慢性胆囊炎类似的反复发作的的右上腹痛、阻塞性黄疸、发热等,此外的主要临床表现是由于XCG合并的脓胸、胆囊周围脓肿、穿孔、胆囊十二指肠瘘等合并症引起的相关症状。右上腹部肿块也可能出现。

诊断:

术前或术中对XGC与其他胆囊疾病的鉴别诊断仍是医学实践中的一个挑战。患者胆囊与邻近器官和组织粘连牢固,胆囊壁增厚,伴有胆结石等表现。

常见的成像技术,例如超声、计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI),能够检测胆囊的异常,胆囊区肿块和胆囊壁的增厚。但利用这些检查区分XGC和肿块型胆囊癌还是具有一定的挑战。最后的诊断通常需要组织学检查。

影像学上的主要表现:

胆囊壁增厚:90%为弥漫性,10%为局灶性;

胆囊周围脂肪浸润:45%为局灶性浸润,54%为弥漫性浸润;

肝脏内扩展:45%的病例会向肝脏实质内扩展;

胆道梗阻:36%的病例伴有胆道梗阻的表现;

淋巴结病:36%的病例伴有周围淋巴结的肿大。

在影像学上以下通常表现为胆囊区的不规则肿块,肿块与肝脏和/或周围的其他脏器的分界不清。肿块实际上主要是高度增厚的胆囊壁以及周围组织的浸润,在增厚的胆囊壁间可见圆形或类圆形的囊性腔隙,而胆囊的粘膜组织通常是连续完整的。通常可见胆囊结石,增强模式或彩色多普勒超声通常为低灌注状态。

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“增厚的胆囊壁间可见圆形或类圆形的囊性腔隙,胆囊的粘膜层连续完整”这两点可以作为XCG与肿块型胆囊癌的鉴别要点。

不匹配:影像学上表现病变影响广泛,但临床表现通常不重。

治疗:

主要治疗方法是手术。准确的术前诊断和细致的手术计划对治疗XGC很重要。炎性、粘连、水肿组织会导致解剖结构的扭曲,胆囊与邻近器官和组织的粘连常见。手术方式根据不同病例的具体情况而定,由于冷冻切片检查在确定病变性质中起着重要的作用,因此应在术中进行冷冻切片检查,以区分XGC与胆囊癌。

典型病例:男,67岁,既往胆囊结石。因反复发作的右上腹隐痛就诊。

图1胆囊区低回声肿块,以胆囊壁高度增厚为主(粗箭头所示),肿块与肝脏分界不清。胆囊粘膜层连续性完好(细箭头所示),S:结石。

图2胆囊区低回声肿块,以胆囊壁高度增厚为主(粗箭头所示),其间可见多发的囊腔样区域(黄色箭头所示)。

图3胆囊区低回声肿块,以胆囊壁高度增厚为主(粗箭头所示),肿块与肝脏分界不清,其间可见多发的囊腔样区域(黄色箭头所示)。胆囊粘膜层连续性完好(细箭头所示)。

图4胆囊区低回声肿块,呈低灌注状态。

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张华斌

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