肝门部胆管癌是指累及肝总管、左右肝管及其汇合部的胆管黏膜上皮癌，亦称高位胆管癌、近端胆管癌或Klatskin肿瘤。肝门部胆管癌的发病率呈逐年增高的趋势，尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01％～0.20％，肝门部胆管癌占其中的40％～60％,被认为是肝胆外科领域最具挑战性的难题之一，总体治疗效果不满意。年10月中华医学会外科学分会胆道外科学组和解放军全军肝胆外科专业委员会组织国内相关领域的专家，根据我国国情及临床实践，基于循证医学的原则，通过深入学术研讨和论证制定并出版了肝门部胆管癌诊断和治疗指南，旨在解决肝门部胆管癌病情评估、治疗决策、手术方式及非手术治疗等方面普遍存在不规范问题，为我国肝门部胆管癌的规范化治疗提供指导意见。然而众口难调，由于地区医疗发展的不均衡性以及学术流派主张强调间的差异，在其相关诊断治疗证据的质量和建议推荐的等能较低，很多问题依然存在争议，作者即选择以下几个方面评述一下近年肝门部胆管癌的诊治现状及进展。
肝门部胆管癌与肝内胆管癌
肝门部胆管癌的组织病理类型以腺癌为主(占90％以上)，按大体形态可分为硬化型、结节型和乳头型。肝门部胆管癌具有多极化浸润转移的生物学特性，癌肿沿胆管树轴向近端和远端胆管浸润，同时可突破胆管树向侧方侵犯邻近的门静脉、肝动脉和肝脏实质，常伴有区域性淋巴结和神经丛转移，尾状叶因近肝门区而容易受到侵犯。肝内胆管癌(intrahepaticcholangiocarcinoma,IHCC)即通常原发性肝癌分类中的胆管细胞癌，影像学表现为肝内占位。肝门部胆管癌并存肝内显著实性肿块的情况非常罕见，有文献及实践中常将部分侵犯肝门区的肝内胆管细胞癌与肝门部胆管癌等同对待,尤其是肝内胆管癌侵犯肝门或肝总管癌栓临床合并阻塞性黄疸时。肝门部胆管癌为肝外胆管癌最常见的一种，两者有共同的胆管上皮细胞来源，但发病的胆管部位不同，临床病理特征及生物学特性不同，治疗策略不同，疗效预后方面差异很大，理应区分开来。
肝门部胆管癌与胆囊癌及其它胆管炎症性病变
胆囊癌合并肝门胆管侵犯可出现类似肝门部胆管癌的表现，临床上被误认为肝门部胆管癌的情况相当普遍。由于在治疗理念、具体术式、后续治疗策略等方面均有较大差异，术前做出准确鉴别诊断的意义重大。胆囊癌合并肝门胆管侵犯以颈部胆囊壁不规则增厚或有明确实性肿块为特征，通常存在胆囊肿大、合并胆囊结石，肝床侵犯及胰周淋巴结转移也并不罕见，但理论上当癌组织限于胆囊管并侵肝总管时术前做出明鉴别确实存在困难。原发性硬化性胆管炎以及其它胆管炎症性病变，尤其怀疑合并肝门部胆占位时往往需要术中冰冻病理来鉴别，以避免不必要的大范围的肝切除。近年一项IgG4相关性胆管炎(IgG4-associatedcholangitis，IAC)的研究结果：35例高度怀疑胆管癌中，13例疑似IAC,16例接受手术治疗术后2例非胆管癌，1例IAC,1例慢性炎症性狭窄，血清IgG4诊断准确率真达60%，影像学检查的敏感性、特异性及准确性分别为75%、89%及83%。所以当胆管狭窄发性在肝门时良恶性的鉴别尤其重要，虽然激素治疗的敏感性是IAC主要的诊断指标，但有贻误肝门部胆管癌手术时机疑虑，应慎之又慎，必要时转诊。
肝门部胆管癌术前的影像学评估
超声检查主要用于肝门部胆管癌的临床筛查，增强CT或增强MRI能有效评估胆管肿瘤部位和范围、肝门区血管受累以及肝实质病变状况，所以成为目前最为常用的检查。MRCP显示肝内胆管树的全貌，肿瘤阻塞部位和范围，其清晰度通常不如直接胆道造影，但PTC及ERCP因为有创被版指南列为“不推荐作为常规检查手段”，PET-CT对肝门部胆管癌局部病变的评估和可切除性判断的价值并不高于其他影像学检查，也被列为“不推荐作为常规检查手段”。外科医生术前习惯把各种肝胆影像信息与自己的专业知识和临床经验融合在脑海中，虚拟合成为肝胆系统的三维立体构象，帮助进行手术相关因素的分析、可切除性判断，但对于肝门部胆管癌这一涉及围肝门区众多脉管的复杂病变的大脑三维印象，不同医生的经验和知识的差异会出现不同程度的偏差，而计算机辅助手术规划系统（北京治疗白癜风技术哪家好中科白癜风医院喜迎新年
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