自身免疫性累及消化道常见，然而鲜有导致巨十二指肠的报道，近期，来自墨西哥的Baden博士等报道了1例罕见的系统性硬化症并发巨十二指肠，发表于近期的NEJM杂志。
病例介绍
患者女性，46岁，既往系统性硬化症病史7年，长期应用甲氨蝶呤治疗，因「腹痛伴恶心、呕吐3月」就诊。呕吐物为未消化食物。
查体：皮肤较硬呈纤维化改变，失去正常皮肤的弹性，眼干、张口受限。腹部查体未见异常。
辅助检查：上消化道内镜检查未见机械性梗阻或食管损伤；钡餐检查示十二指肠扩张，直径可达8cm，未发现机械性梗阻，空肠内径正常。
图1.患者上消化道钡餐检查，短箭头示十二指肠扩张，直径达8cm，长箭头示空肠内径正常
在排除其他可能性疾病（包括淀粉样变性、Chagas病、Whipple病等）后，行活组织检查及相关抗体筛查,确诊患者为系统性硬化症并发巨十二指肠。行空肠造瘘后，患者临床症状有所减轻，治疗后8个月患者体重增加近4kg。
系统性硬化症的消化道表现
系统性硬化症也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。临床上常以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，也可影响内脏器官如心脏、肺和消化道等，以消化道最为常见。，肛门和直肠次之，但十二指肠受累少见。
系统性硬化症可累及消化道的各个部位，其中食管受累最常见，下面为大家总结一下系统性硬化症的消化道表现：
（1）累及口腔：患者可出现张口受限，继发干燥综合征后出现牙周间隙增宽，牙龈萎缩，牙齿脱落。
（2）累及食管：食管下部扩约肌功能受损可致胸骨后灼热感和反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。组织病理示食管平滑肌萎缩、黏膜下层和固有层纤维化，黏膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3患者可能并发Barrett食管，这些患者发生腺癌等疾病的危险性增高。
（3）累及十二指肠：少见，然而正如本文报道，可引起巨十二指肠，引起恶心、呕吐等假性肠梗阻的表现，需引起重视。
（4）累及小肠：常可引起腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。偶可出现假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁黏膜肌层变性，空气进入肠壁黏膜下，可发生肠壁囊样积气征。
（5）累及大肠：约10%-50%的患者有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可出现便秘、下腹胀满，偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎（憩室）；若肛门括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。
总而言之，系统性疾病累及消化道并不少见，当患者有系统性疾病且出现消化道症状或出现消化道症状无法用其他原因解释时，需警惕系统性疾病引起消化道病变的可能性，拓宽临床鉴别诊断思路。
编辑：罗妍
今日自测消化君哪家白癜风能治好北京治疗白癜风哪家医院好推荐文章
热点文章
