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警惕颈部鳃裂囊肿及瘘管梨状窝瘘

如果您无意中发现孩子颈部有一个小洞,或有一个摸起来像橡皮或时大时小的肿物,甚至感染破溃,在皮肤上形成瘢痕,有时还伴有前驱上呼吸道感染病史。当出现上述情况时,希望您及时带孩子来就医,他可能患了鳃裂囊肿或鳃裂瘘管。有时还会伴有颈部局部一按就痛,有时有肿胀感,吃饭咽东西时有牵拉感。

鳃裂囊肿及瘘管属于先天性鳃裂畸形,约占颈部先天性异常疾病的30%。鳃裂畸形可发生于任何年龄,瘘管多在婴儿期被发现,而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。一小部分畸形还会恶变。先天性第3、第4鳃裂囊肿及瘘管,亦称梨状窝瘘,是先天性鳃裂畸形的一种,是胚胎早期咽囊或鳃弓异常穿破或不完全闭锁所形成,80%以上在儿童期发病。临床漏诊及误诊率极高,常见的误诊原因为:1)急性甲状腺炎;2)化脓性甲状腺炎、甲状腺脓肿;3)化脓性淋巴结炎,导致颈部反复红肿、感染,甚至需多次切开引流。

临床表现:突然颈部红肿、疼痛,常出现在发热、咽痛等上呼吸道感染后,在颈侧区摸到了一个肿块,或者颈部弥漫性肿胀起来了,再严重时脓肿包块侵犯皮肤形成破溃,甚至因为肿块较大压迫喉部,导致孩子呼吸费力、喉鸣。特别提醒,该病发生在左侧颈部多见,可能与胚胎双侧第四鳃弓发育不对称有关。

临床示意图一

临床示意图二

如果孩子出现以上问题,医院就诊。医生会在详细询问病史、专业查体的基础上,可以做出初步诊断,同时会完善一些必要的检查,按照患儿需要进行儿童喉镜检查了解梨状窝有无瘘口、完善颈部软组织B超了解肿胀范围,与梨状窝的关系,必要时完善颈部核磁明确病灶部位、范围、走行特点、界限、血供等情况,以协助医生诊断。但梨状窝瘘的最终确诊需要患儿在全身麻醉下进行支撑喉镜下的梨状窝探查术,探查梨状窝有无内瘘口,若有内瘘口,则明确诊断为梨状窝瘘,明确手术适应症,并最终确定手术方式。

瘘管及囊肿示意图

内瘘口

目前治疗的方法有彻底手术切除和支撑喉镜下内瘘口封闭术两种方法。在急性感染或脓肿形成时,须先引流脓肿,结合术中脓肿情况,若脓肿较局限,且范围不大,可以考虑一期行囊肿切除术,术中结扎内瘘口,若脓肿范围广,不行一期切除,则需控制感染后再择期手术,具体时间需要咨询手术医生,一般在感染痊愈后一个月左右。

颈外入路为传统经典手术,术中关键为寻找内瘘口并结扎,酌情切除部分甲状腺,手术相对彻底,复发可能性不大。支撑喉镜下内瘘口封闭术,该手术创伤小,颈部不遗留疤痕,但临床病例数较少,随诊期不够长,且术后1-3月需再次全麻下检查内瘘口是否闭合,理论上,内瘘口封闭后深部的窦道尚存,何时继发囊肿或再度感染,是长期随诊中需要进一步明确的问题。









































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