门静脉包括肝门静脉和垂体门静脉，是人体重要的腹部血管之一，临床医师对于门静脉系统的疾病往往既熟悉又陌生。年10月12日，在乌鲁木齐召开的新疆医学会普外科学专业委员会第十一届学术年会上，来自新疆医院血管外科的戈小虎教授就门静脉相关疾病的诊治体会这一话题为我们带来了精彩的演讲。
门静脉高压症门静脉高压症（PH）是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。大多数由肝硬化引起，肝炎后肝硬化最常见，约占90%。少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。临床表现为脾大和脾功能亢进，食管、胃底静脉扩张，严重者引起上消化道出血。根据病因可分类为：肝前性门静脉高压症、肝性门静脉高压症和肝后性门静脉高压症。
门静脉高压的治疗目的主要为解决食管胃底静脉曲张破裂出血；脾大、脾亢；门静脉高压性胃病。以往常用治疗方法为外科手术治疗，手术方式包括贲门周围血管离断术、近端/远端脾肾静脉分流术[1]。近年来内镜、腔内技术地位逐渐取代外科手术。
经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术（TIPS）于年由德国Richter首次成功应用于临床，在我国经历数十年的发展，已经成为控制门脉高压出血、难治性腹水的一种治疗选择。
TIPS术的适应证
1、EVGB的治疗：急性食管尾静脉曲张破裂出血（EVGB）6周内死亡率20%。（1）早期TIPS：即在大量出血后72h内，将TIPS作为抢救的一线方案，Child-pughC级（≤13分）可从早期TIPS中获益更多。该方案成功率≥95%，较药物及内镜更能有效控制致命大出血及减少再出血，减少重症监护及住院时间，显著提高生存率。（2）补救性TIPS：是药物联合内镜治疗失败的二线方案。
2、EVGB的二级预防：EVGB停止后，患者发生再出血和死亡的风险很大。对于未经治疗的患者，1～2年内平均再出血率为60%，死亡率可达33%。二级预防应早至出血后一周实施。旧的观点认为：内镜/药物治疗为二级预防首选方案，TIPS为二线方案（术后一过性肝性脑病使用）。新版《内科学》已将TIPS列为一线预防方案。3、对于急性门静脉血栓：除了一线的抗凝治疗，TIPS联合机械系血栓清除治疗是可行的，治疗结果令人满意。治疗目标是快速重建门静脉和肠系膜上静脉，以预防肠淤血坏死和PH等并发症。
4、TIPS降低门静脉压力并改善甘总充血，从而改善肝功能并延长生存期，适用于布加综合征的内科治疗或血管成形术无效的患者。
区域性门静脉高压
区域性门静脉高压（RPH）又称左侧肝外型门静脉高压、胰源性门静脉高压、胃脾区门静脉高压，是指因脾静脉栓塞或阻塞造成血管受压或血栓形成，引起脾静脉回流受阻，导致门静脉系脾胃区局部高压状态。RPH分为胰、腹膜后和脾源性三类。70%～83%是由胰腺疾病引起，只占肝外型门静脉高压的5%。RPH是门静脉高压中唯一能够彻底治愈的类型，所以对于该病的早期诊断和治疗就显得尤为重要。治疗包括原发病的治疗和RPH治疗。对胃底静脉重度曲张、有出血史的患者应行脾切除术。对不能耐受手术者，可考虑介入治疗。
门静脉血栓形成门静脉血栓（PVT）是指门静脉主干和肝内门静脉分支内血栓形成，并可延伸至脾静脉和/或肠系膜上静脉，分为急、慢性。PVT起病隐匿，缺乏典型的临床症状及体征，难以快速诊断，常易误诊、漏诊，延误最佳的治疗时机，严重者可导致肠坏死和患者死亡。PVT的临床特点为：仅门静脉主干或者脾静脉部分血栓一般不会引起严重并发症的，但当血栓完全堵塞门静脉及其远端分支时，尤其是肠系膜上静脉。如果未进行抗凝或者抗凝效果不佳，可伴有明显腹痛、腹胀，导致肠淤血、肠坏死、乳酸重度等休克症状。
可由局部原因或全身原因引起，全身因素包括炎症、肿瘤、凝血障碍、手术、外伤及原因不明等。25%～30%的PVT继发于肝硬化。16%的PVT合并易栓症。随着肝移植技术的应用，文献报道PVT在肝移植术后的发生率约为2.1%～13%。PVT的局部危险因素包括以下几种：（1）腹腔内任何脏器肿瘤；（2）肝功能恶化但有加速外因（脾切除、外科门腔静脉分流术、TIPS后功能失调和血栓形成倾向）；（3）病情恶化而没有明显加速外因；（4）脾切除术、结肠切除术、胃部切除术、胆囊切除术、肝移植、腹部外伤、外科门腔静脉分流术、TIPS；（5）新生儿脐炎、脐静脉未闭、憩室炎、阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎、十二指肠溃疡、克罗恩病、溃疡性结肠炎、淋巴结炎、巨细胞病毒性肝炎等。急性PVT除了一线的抗凝治疗，经颈静脉途径机械性血栓清除联合TIPS治疗的方法是安全、有效的。治疗目的是快速重建PV和SMV，预防肠淤血坏死和门静脉高压症并发症。慢性门静脉血栓并海绵样变的患者，应该排除慢性PVT。影像见地图状的侧支静脉替代正常的门静脉可诊断慢性PVT门静脉结果存在。
门静脉海绵样变
门静脉海绵样变（CTPV）首先由Balfour等于年报道，指门静脉主干或其分支完全或部分填塞后，在其周围形成大量侧支。是儿童中最常见的肝外型门静脉高压症，随着影像技术的发展，对该病的报道日益增多。
年Mazariego率先报道了脾-肾上腺静脉端吻合治疗小儿门静脉海绵样变[2]。年，我中心报道了脾-肾上腺静脉端一侧吻合治疗门静脉海绵样变。目前已经积累了22例病例，随访23个月～5年，2例再次上消化道出血行断流术，无死亡病例和肝性脑病发生。
肠系膜上静脉-肝内门静脉左支搭桥术（REX分流术）既减低门脉压力，有保证肝脏血流。被认为是门静脉海绵样变新的金标准，适应证为存在门静脉左支的患者。
自年deVilledeGoyet等在治疗一例肝移植后门静脉血栓的3岁患儿中最早应用[3]，其后国内外很多学者都在探讨腔内治疗CTPV。目前报道的腔内技术解决的主要限于慢性门静脉血栓并海绵样变。对于真正意义上的CTPV腔内治疗成功率较低。
肝动脉-门静脉瘘肝动脉-门静脉瘘（IAPF）是门静脉高压的一种罕见原因，其特征是门静脉与肝动脉之间的异常沟通，通常发生在手术、外伤、经肝介入治疗、活检或肝动脉瘤破裂后，可以进一步行DSA明确诊断[4]。根据引流静脉不同分为肝动脉-门静脉瘘（HAPVF）和肝动脉-肝静脉瘘（HAHVF）两类，前者更常见，是加重患者门静脉高压、加速肝癌扩散和转移的重要原因。
门静脉瘤门静脉瘤（PVA）是一种门静脉系罕见的血管畸形，往往在无症状的体检中偶然发现。门静脉瘤病因有以下几种：先天性、继发于门静脉高压、慢性肝疾病、胰腺炎导致胰区血管壁损伤变薄等，但是仍有很多患者病因不明。无症状或无门脉高压的患者无需手术治疗，定期随访即可。有症状或瘤体迅速增大易发生破裂或血栓形成等并发症的患者需要考虑手术。对于有门脉高压的患者建议行门体分流术，可避免解剖和分离瘤体减少手术的风险性。
门静脉-肝静脉瘘门静脉-肝静脉瘘（portal-hepaticvenousfistula）属肝内内门体静脉分流中比较罕见的一种类型，多数为肝脏边缘的小静脉瘘，少数为管状或瘤样，极易引发肝性脑病。病因：发病机制尚不明确。多为先天性，亦可继发于肝硬化、门脉高压、外伤或医源性损伤（如肝脏穿刺操作，包括肝活检、介入手术等）及肝脏良恶性肿瘤。如分流量较小，且无相关的脑病则不必治疗，饮食尽量减少蛋白质的摄入量，可用超声或超声造影进行随访监测。如分流量较大，出现脑病或肝功能损害则需进行治疗，最有效的方法为血管介入栓塞。
Abernethy畸形Abernethy畸形是由于门静脉系统发育异常的一种罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形。年，伦敦外科医师JohnAbernethy首次描述了Abernethy畸形：报告了一例年轻女孩时候尸检发现的血管异常，显示在肾静脉汇入下腔静脉水平有“门静脉”影，并伴有多种相关异常。Abernethy畸形属于一种先天性门体分流（CPSS），是一种罕见的疾病，其特征是门静脉系统发育异常导致门静脉血从肝脏通过门静脉完全或部分分流进入体静脉系统。
先天性门体静脉分流年，Morgan和Superina针对CPSS提出一个分类系统，该系统基于门静脉（通常发育不全）是否存在，以及肝脏是否接受来自肠系膜静脉系统的血液灌注[5]：Ⅰ型：完全的门-体静脉分流，肝脏无门静脉血流。Ⅰa型脾静脉和肠系膜上静脉分别与下腔静脉汇合；Ⅰb型脾静脉和肠系膜上静脉合流后与下腔静脉汇合。Ⅱ型：部分的门-体静脉分流，肝脏有部分门静脉血流。年，Lautz等进一步细分为Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅱc型。由门静脉分支引起的分流被归类为Ⅱa型。包括PDV，它连接左门静脉和左肝静脉进入下腔静脉。门静脉主干或分支的分流属于Ⅱb型，而肠系膜静脉、胃静脉或脾静脉的分流属于Ⅱc型。先天性门体静脉分流少数患者可能在2岁前自行闭合，可以长期无症状。考虑可能引起严重并发症者，建议在2岁后关闭CPSS，血管腔内闭合术是首选治疗方式。
门静脉积气年《新英格兰医学杂志》报道了1例门静脉积气的特殊病例。门静脉气体通常与肠缺血有关，是预后不良的信号。它也可在其他疾病中发生，如感染、炎性肠病或介入操作[6]。
布加综合征布加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门静脉高压症。
肝窦阻塞综合征肝窦阻塞综合征（SOS）又称肝小静脉闭塞病，是由于肝窦内皮细胞损害导致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压症。最为根本性的病理改变是肝窦流出道阻塞而非小静脉闭塞。SOS病因有：造血干细胞移植、化疗放疗；肝移植；食用含有吡咯烷碱的野生植物或中草药，如“土三七”或野百合等含吡咯里西啶类生物碱的中草药。
总结治疗好门静脉系统的疾病就要更进一步了解它。掌握TIPS手术对于解决不同类型的门静脉高压症有着重要意义。参考文献[1]WarrenWD,ZeppaR,FomonJJ.SelectiveTrans-splenicDe
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