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产科肺发育不良

肺发育不良

定义

肺发育不良(支气管肺发育不良):肺泡和肺内血管发育受阻引起持续性呼吸窘迫的一种慢性肺部疾病。一侧肺的完全缺失或发育不良,通常为右侧,伴纵膈移位,发育不良的右肺伴右肺动脉发育不良和部分型右肺静脉引流入下腔静脉,又称为弯刀(Scimitar)综合征。

发生率1/

观察切面

四腔心水平横切面、左右肺矢状切面、双肺冠状切

超声表现

1.根据胸围及其相关比值判断:胎儿胸廓的大小与肺发育的大小相关;胸围、胸廓面积、胸围/腹围、胸围/股骨长等值减小(以低于正常范围二倍标准差为肺发育不良胎儿判断标准),心/胸比值增大。

2.对于单侧肺发育不良或缺如者:根据心脏移位及心脏旋转进行诊断。

注:肺面积与胎儿质量比诊断准确率最高

3.双肺缺如:无肺组织,心脏明显增大,同时合并有主肺动脉、肺动脉导管及左右肺动脉缺如

4.肺发育不良时的周围肺动脉血流阻力指数较相应孕周周围肺动脉阻力指数高。

预后

小于孕24周胎儿成活率极低。产后新生儿通常呼吸功能不全。产后双肺发育不良者不能生存,单肺发育不良者产后可以生存。生存质量。右肺发育不良相比左肺预后更差,可能是因为心脏和纵膈的移位更明显。由于严重的肺动脉高压,弯刀综合征的死亡率约10%。

(肺发育不良)

胸腔肿瘤概述大部分胸腔肿瘤为良性且均可能在中孕期被发现。若不伴胎儿水肿,预后通常良好。绝大部分胎儿胸腔肿瘤为单侧性,这可能是因为双侧的肿瘤具有自限性。许多胸腔肿瘤因伴有心轴偏移的纵隔移位而很容易被发现。

常见的胸腔肿瘤如下1、先天性肺腺瘤样病变病变可以是单侧或双侧发生,可以是小泡型或大泡型,由于双侧病变可使心脏受压,导致胎儿水肿甚至死亡。2、隔离肺此病变的特征为病灶血供来源于体循环,主要是胸主动脉或腹主动脉。由于此良性病变病灶内可能产生动-静脉瘘,导致高动力循环性心衰及胎儿水肿。3、支气管闭锁超声表现与小泡型的先天性肺腺瘤样病变(CCAM)相似,但与CCAM不同的特征性鉴别征象是,支气管闭锁时膈穹窿不会变平(胸腔病变中唯独支气管阻塞膈穹窿形态正常,且多为单侧发病),且病灶自行消退周期往往为几周,而CCAM的消退病程为几个月。4、先天性膈疝当发现单侧胸腔内的混合性回声的病灶时要注意先天性膈疝(CDH)可能,尤其是合并有纵隔偏移、腹腔正常胃泡位置未见胃泡时更应怀疑CDH(胃泡或肝脏位于胸腔内)。5、先天性上气道梗阻综合征当发现双侧胸腔病变时,要注意双侧CCAM或先天性上气道梗阻综合征(CHAOS)可能,后者通常出现气道扩张表现(多为双侧气道扩张),由于病变导致腹腔内静脉回流受阻,故很大一部分病例会出现腹水、水肿。6、胸腔纵隔病变胸腔纵隔上的病变很少见,可能是肠道来源,也可以是胸腺、心包来源。肠道及支气管来源的纵隔肿瘤通常是囊性的,多为良性,心包的肿瘤以畸胎瘤多见(畸胎瘤表现为混合性回声),早期可能表现为心包积液。心包肿瘤可导致心律失常,这取决于肿块在心包表面的具体位置。

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产科4半椎体

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