肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种严重的神经退行性疾病，伴上、下运动神经元损害且最终可致残疾和死亡，ALS的生存情况差异很大，大约三分之一的患者在初诊后12个月内死亡。早期诊断对患者和神经科医师均至关重要，其有利于神经科医师权衡是否进行侵入性治疗，如经皮内镜下胃造瘘术或机械通气。
既往研究采用以人口为基础的ALS登记表，以确定影响生存率的预后因素，包括人口统计学因素（如发病年龄和性别）、临床因素（疾病进展如发病类型、频率、营养和呼吸）等。近期BMCNeurology杂志发表一项前瞻性队列研究，旨在确定首诊确诊ALS后第1年内影响疾病进展和早期死亡的相关预后因素。
本研究纳入年10月-年9月确诊ALS的患者，注册登记并定期对其进行3-6个月的随访。研究结果显示，在例ALS患者中（平均年龄位66.2岁；随访率为%），确诊后1年内死亡率为34.1%，多因素分析显示可预测ALS早期死亡的独立因素包括：年龄＞75岁、从出现症状到诊断的时间间隔≤6个月、确诊后6个月内BMI值下降超过2单位、肌萎缩侧索硬化功能评分（FRS）＜31分。
该研究结果证实，ALS患者确诊后在1年内早期死亡率的有效预测因素包括确诊时间、症状出现时间和确诊时间之间的间隔、体重的迅速下降和早期功能性障碍。这些年死亡率的预测因素易评估，且有助于神经科医师帮助患者制定进一步的治疗方案。
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