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Mirrizzi综合征1例

54岁,女性,发作性上腹痛3年,加重伴寒战发热、黄疸2天。

现病史:患者3年前无明显诱因出现右上腹疼痛,医院B超诊断“胆囊炎并结石”,门诊给予对症治疗后疼痛缓解。3年来右上腹疼痛时有发作,休息可缓解,未治疗。多次复查B超提示胆囊结石持续存在。10天前再次出现出现右上腹疼痛,未做任何治疗,2天前疼痛加重,恶心,呕吐胃内容物一次,寒战发热,尿黄,遂住院,病程中神志清,精神差,两天未进食,无咳嗽咳痰,尿少,尿淡黄,两天未排大便,夜休可。

既往史:高血压病史5年,间断服用降压药,既往最高血压/mmHg。慢性支气管炎3年。年行输卵管结扎手术。

个人史:少量饮酒。已绝经一年。婚育史、过敏史、家族史:无特殊。

体格检查:体温36.0℃,脉搏70次/分,呼吸18次/分,血压/80mmHg。肥胖体质,精神差。全身皮肤轻度黄染。巩膜中度黄染。腹微胀,下腹部正中皮肤可见一条纵行约2cm手术疤痕;右上腹及剑下区域轻压痛,Murphy征阳性;肝区轻叩痛。

入院后查腹部US:

血常规:

肝功:

肿瘤系列:

因腹部US报告胆总管内结石可能,诊断并不十分明确,建议MRCP检查,因种种原因,加之肝功明确的梗阻表现,外科医生要求直接ERCP诊治。

插管造影:

典型的Mirrizzi综合征,结石以下胆总管无扩张,相对狭窄,结石以上肝总管轻度扩张。

EST后,Boston取碎石一体网篮试取石

因结石嵌顿,结石以上肝总管扩张不明显,结石以下胆总管相对狭窄,网篮无法完全打开,无充分的取石空间,网篮无法套取结石,遂放弃取石,行ENBD术。

术后尿淀粉酶增高

患者无腹痛,应为高淀粉酶血症。考虑外科手术治疗,这时才进一步做了MRCP,而MRCP显示效果并不佳。

ERCP+ENBD术后复查肝功:

手术治疗:仰卧位,取右上腹旁正中切口长约10㎝。剖腹探查:依次切开皮肤、皮下、腹直肌前鞘、腹直肌、后鞘及腹膜入腹,电凝各出血点。探查腹腔:见肝脏形态、色泽正常,表面无结节,肝缘钝,胆囊大、水肿、壁厚,积液,网膜轻度黏连,胆囊三角关系不清晰,肝十二指肠韧带水肿,胆总管无明显扩张,其内触及结石、鼻胆管,胃、十二指肠、胰腺无异常;未触及异常包块,未发现异常肿大淋巴结。顺逆结合切除胆囊:解剖胆囊三角,游离胆囊管,胆囊袋肿大,胆囊管水肿增粗,游离暂不处理;游离、钳夹、切断、结扎胆囊动脉;距肝缘1cm自胆囊底开始,壁厚约0.8cm,易碎,胆囊床化脓,胆囊开孔减压,大量脓性白色胆汁溢出,游离胆囊床达胆囊管;再次确认胆囊管,在胆囊袋处剪断,去除胆囊,保留胆囊管,从胆囊管残端胆道探子向胆总管探查,隐约触及结石。胆总管切开取石:距十二指肠上缘约1.5㎝,触及结石,在结石表面纵形切开胆总管长约1.5㎝,胆总管壁厚,胆囊管胆总管汇合处嵌顿一枚1.2cm结石,取出结石,胆总管内径约0.6cm,上下端未发现结石,胆总管一期缝合,继续鼻胆管支撑引流;修剪胆囊管残端,剪除约1.5cm,丝线连续缝合关闭胆囊管残端。右侧腹壁另行戳孔,引出肝下间隙引流管1条。检查术野无出血、无漏胆,纱布、器械无缺。关腹:缝合固定腹腔引流管于腹壁上;从里向外依次缝合腹膜、前鞘、皮下及皮肤。创口无菌包扎。

术后10天拔除腹腔引流管,复查生化指标变化情况:

因术中胆囊区炎症水肿黏连明显,担心术后胆管狭窄,外科医生建议鼻胆管剪断,内引流一段时间后再拔除。

ENBD造影:胆囊管胆总管汇合部轻微狭窄,顺应性良好,胆汁排泄畅。

于胃窦部剪断鼻胆管形成内引流:

通过病例复习指南(中国ERCP指南):

1.腹部超声检查操作方便、安全、可靠、开展广泛,可显示肝内外胆管及胆囊的病变情况,近期一项Meta分析显示,腹部超声诊断胆总管结石的敏感度为73%,特异度为91%,是ERCP前不可缺少的一线影像诊断手段。但是经腹壁超声检查常不能清晰显示胆总管下段,假阴性率在30%以上,且容易将胆管内气体误诊为结石,同时不能提示胆管下段是否存在狭窄,存在一定局限性,因此仅有超声检查结果尚不足以决定是否应该实施ERCP治疗,建议进一步接受其他影像检查。

2.不推荐将CT作为检测胆总管结石的首选方法,但对疑诊合并恶性肿瘤的患者推荐CT检查。

3.推荐MRCP和EUS作为胆总管结石患者的精确检查方法,可结合患者具体情况及所在中心的检查条件具体选择。对于存在颅内金属夹、心脏起搏器、机械心脏瓣膜、幽闭恐惧症和病态肥胖患者,EUS检查优于MRCP。

4.不建议实施单纯诊断性ERCP。

胆总管结石临床诊治流程

显然外科医生对于ERCP的临床实战理解尚有偏差,仍需内外科医生有效沟通。

另关于Mirrizzi综合征:

Mirrizzi综合征由阿根廷外科医生Mirrizzi于年首次提出,胆囊结石或胆囊颈部结石压迫肝总管导致肝总管狭窄而引起以胆管炎、阻塞性黄疸为特征的临床综合征。

其病因和病理为:1.胆囊管开口过低或平行于肝总管;2.相邻两管壁有缺如,仅间隔一层覆有胆管上皮的薄纤维膜,有时周围组织形成一鞘样结构,将胆囊管与肝总管一并包裹在内;3.这样的解剖结构使得结石一旦嵌顿在胆囊管中,很容易压迫肝总管使之狭窄,甚至形成瘘。

年Mc-Sherry等依据ERCP将Mirrizzi综合征分为:

1.Ⅰ型是胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿,压迫肝总管;

2.Ⅱ型是结石部分或全部突入肝总管形成胆囊胆管瘘。

年Csandes等认为Mirrizzi综合征和胆囊胆管瘘是同一复杂病理过程的不同阶段,并根据结石突入肝总管的程度将Mirrizzi综合征分为5型:

1.Ⅰ型是胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿仅压迫肝外胆管;

2.Ⅱ型是胆囊胆管瘘形成,瘘管口径小于胆总管周径的1/3;

3.Ⅲ型是瘘管口径超过胆总管周径的1/3;

4.Ⅳ型是胆囊胆管瘘完全破坏胆总管壁。

5.V型是以上四型中任意一种类型伴有胆囊-肠管瘘,伴或不伴胆结石性肠梗阻。

Kwon等认为Ⅰ型患者是腹腔镜胆囊切除术的适应证。

笨鸟

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长按







































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